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Rinsho Seikei Geka Volume 41, Issue 8 （August 2006）

臨床整形外科 41巻8号（2006年8月発行）

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症例報告

Segmental spinal dysgenesisの1例 Segmental Spinal Dysgenesis. Case Report 保坂聖一 ¹ , 千葉一裕 ¹ , 松本守雄 ¹ , 中村雅也 ¹ , 戸山芳昭 ¹ Seiichi Hosaka ¹ , Kazuhiro Chiba ¹ , Morio Matsumoto ¹ , Masaya Nakamura ¹ , Yoshiaki Toyama ¹ ¹慶應義塾大学医学部整形外科 ¹Department of Orthopaedic Surgery, School of Medicine, Keio University キーワード： segmental spinal dysgenesis , 分節性脊椎形成異常症 , congenital kyphosis , 先天性後弯症 , spinal instrumentation , 脊椎インストゥルメンテーション手術 Keyword: segmental spinal dysgenesis , 分節性脊椎形成異常症 , congenital kyphosis , 先天性後弯症 , spinal instrumentation , 脊椎インストゥルメンテーション手術 pp.933-936

発行日 2006年8月1日 Published Date 2006/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1408100938

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参考文献 Reference

　Segmental spinal dysgenesis（分節性脊椎形成異常症）は主に胸椎，腰椎に発生する脊椎無形成症もしくは形成不全症である．今回われわれは本症の1例を経験したので報告する．症例は3歳の男児．歩行障害，排尿障害を主訴に当院を受診した．画像にてL3椎体の前方低形成を認め，L4椎体は欠損し，リング状の椎弓のみが遺残していた．著明な局所後弯変形による脊髄の圧迫を認めたため，一期的に腰椎前後方合併除圧固定術を施行し，良好な結果を得た．本症例では脊髄空洞症と脂肪腫による脊髄係留の合併があるため，今後も注意深い経過観察が必要である．

　Segmental spinal dysgenesis is characterized by focal agenesis or dysgenesis of the lumbar or thoracolumbar spine, with abnormality of the underlying spinal cord and nerve roots. Here, we report a case of segmental spinal dysgenesis in the lumbar spine. A 3-year-old boy developed gait disturbance and neurogenic bladder and was referred to our clinic. CT demonstrated hypoplasia of the anterior L3 body and absence of the L4 body with a remnant ring-shaped lamina. MRI revealed severe local kyphosis and compression of the spinal cord that was tethered by a spinal lipoma. A favorable outcome was obtained by an anterior decompression and fibula strut graft followed by a posterior fusion with instrumentation. Because of the associated syringomyelia and tethering of the spinal cord, further careful observation is necessary.