特異な臨床像を呈した乳児のMastocytosisの1例

A Case of Mastocytosis of Infant with Atypical Clinical Features

　5ヵ月，男児．出生時に体幹，四肢に褐色色素斑を数個認め，生後1週間ほどして入浴後，全身の潮紅発作をおこした．その後，同様の潮紅発作を時々おこすも，意識障害，痙攣，下痢，呼吸困難等はなかった．また，いくつかの色素斑部に水疱を繰り返し生じた．初診時，体幹，四肢，頭部に1.0×0.5cmから7.0×3.0cmの種々の大きさの褐色色素斑が合計14個認められ，それらのうちの多くは結節状に隆起し，硬くふれた．組織学的には，マスト細胞が表皮直下から脂肪織の隔壁まで腫瘍性に増殖し，膠原線維束を圧排し，いわばmastocytomaの多発型と称すべき症例であった．昭和45年から昭和54年の過去10年間，本邦におけるmastocytosisの症例は，文献上調べ得た限り143例あったが，臨床像の明記してあるものには，本症に相当するような病像を呈したものはなかった．