Acropathie ulcéromutilante familiale de Thévenard（familiäre Akroosteolyse）の1例，他

　23歳，女，会社員。両足の変形，右足底潰瘍および四肢の知覚鈍麻を主訴として昭和42年5月13日初診。両親は血族結婚で，姉に同症を認める。6-7歳頃から，外傷を受けても疼痛を感じなかつたが，10歳頃に右第1趾の凍瘡様変化と爪の異変に気付いた。その頃から脱疽と診断されており，15歳頃には右足の変形腫脹が増し，左足にも症状を認めるようになつた。17歳（昭和38年）の時に左第1趾の腐骨の掻破，翌年右全趾切断，昭和40年には右交感神経切除術を受けたが，右足底の潰瘍は治癒せず，かえつて増悪傾向をみた。初診時所見。右足の先端は欠如し，全体に板状硬に腫大しており，足底には胼胝様角質増殖で囲まれた鶏卵大の潰瘍があり，その底は弛緩性顆粒状肉芽面である。左足では第1趾，第2趾の腫脹，変形が著明で，第3趾基部の背蹠両面に瘻孔を認める。骨レ線像で，右足のLisfranc関節から先端は欠除し，左第1中足骨と基節骨の欠損，第2〜5趾中足骨または基節胃の融解，腐骨，骨折およびPeriostose様変化などが認められる。膝蓋腱およびアキレス腱反射の減弱，下腿および前腕の知覚鈍麻，両足の知覚脱失，可沈亢進，ASLO価高値を認めたが病的反射，直腸膀胱障害は認めず，筋電図および椎骨レ線像に異常はなかつた。以上の所見よりAcropathie ulceromutilante familiareと診断し，若干の文献的考察を試みた。