皮膚科 10巻3号 (2026年9月発行)

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特集　沈着症

肛門・仙骨部皮膚アミロイドーシス入江　絹子 , 山本　俊幸 10巻3号 , 2026年9月 , pp.193-197

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肛門・仙骨部皮膚アミロイドーシスは，肛囲から仙骨部にかけて生じる皮膚限局性アミロイドーシスである．本症はアジア人高齢者に多く，誘因として長時間の座位などの圧迫や摩擦の影響が考えられている．本稿では，症例提示とともに，その臨床的特徴，病理像，鑑別疾患，治療法について解説する．

結節性アミロイドーシス石川　真郷 , 山本　俊幸 10巻3号 , 2026年9月 , pp.198-203

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結節性アミロイドーシスは，単一臓器のみにアミロイド沈着をきたす限局性アミロイドーシスの一病型で，局所へのアミロイドタンパク沈着により結節や腫瘤を形成する．皮膚に病変が限局する場合は，限局性皮膚結節性アミロイドーシス（localized cutaneous nodular amyloidosis；LCNA）とも呼ばれ，primary localized cutaneous amyloidosisの一病型とされる^1）．

膠原病とムチン沈着症新井　達 10巻3号 , 2026年9月 , pp.204-210

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ムチンとは主に真皮に沈着する酸性ムコ多糖類の総称である．ムチンにはヒアルロン酸，デルマタン硫酸，コンドロイチン硫酸の3種類があり，ムチン沈着症の原因としてはヒアルロン酸が最も多い．ムチン沈着症は粘液水腫性苔癬（丘疹状ムチン沈着症），硬化性粘液水腫などの原発性ムチン沈着症と，膠原病や甲状腺疾患，浮腫性硬化症などの続発性ムチン沈着症に分類される．いずれの病態も頻度は決して高くはないが，臨床像は特徴的なことが多い．

甲状腺疾患とムチノーシス猪狩　翔平 , 山本　俊幸 10巻3号 , 2026年9月 , pp.211-216

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ムチノーシスとは，真皮内にムチンの異常沈着により起こる疾患であり，ムチン沈着症とも呼ばれる．ムチンは強い粘性と保水性を持つ糖タンパクであり，ムチンは自重の最大1,000倍程度の水分を吸収することができ，細胞の保護や免疫・防御，細胞間相互作用などに働いている^1）．多くのムチンは，ムコ多糖（グリコサミノグリカン：GAG）とコアタンパクの複合体からなる重合体構造（プロテオグリカン：1本のコアタンパクに，多数のGAGが結合）を形成している．

肥満とムチノーシス―肥満原性リンパ浮腫様ムチン沈着症を巡って― 徳田　安孝 , 新倉　冬子 10巻3号 , 2026年9月 , pp.217-223

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肥満患者の下腿前面にムチンが沈着をきたす症例について，2006年，筆者らがはじめて "chronic obesity lymphedematous mucinosis（慢性肥満性リンパ浮腫様ムチン沈着症）" としてBr J Dermatol誌上に3例の報告を行った^1）．その後イタリアのRongiolettiらが "obesity-associated lymphedematous mucinosis" への呼称の変更の提案とともに，比較的皮膚症状がそろった5症例の報告を行った^2）．

全身性エリテマトーデスと石灰沈着症伊藤　崇 , 山本　俊幸 10巻3号 , 2026年9月 , pp.224-228

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全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus；SLE）は，多臓器に病変を生じる代表的な自己免疫性疾患であり，皮膚症状も多彩である．蝶形紅斑，円板状皮疹，光線過敏，口腔内潰瘍，脱毛，凍瘡様皮疹，血管炎，脂肪織炎など，さまざまな皮膚病変を呈する．一方，皮膚・皮下組織に石灰沈着をきたすことは比較的稀であり，強皮症や皮膚筋炎に伴う石灰沈着症と比べると，SLEにおける石灰沈着症の報告は限られている．

全身性硬化症と石灰沈着症長谷川　稔 10巻3号 , 2026年9月 , pp.229-235

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全身性硬化症（全身性強皮症，systemic sclerosis；SSc）は，線維化と血管障害を主たる病態とする全身性自己免疫性リウマチ性疾患であり，皮膚のみならず肺，心血管系，消化管，腎臓など多臓器にわたる障害を呈する．近年，免疫抑制薬，生物学的製剤，抗線維化薬，血管拡張薬の進歩により予後は改善しつつあるが，依然として治療に難渋する合併症も少なくない．その中でも石灰沈着（calcinosis）は，患者の生活の質を著しく損う代表的な慢性合併症の一つである^1）〜5）．

腫瘍と石灰沈着症（特発性と腫瘍続発性）光井　康博 , 福本　隆也 10巻3号 , 2026年9月 , pp.236-241

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皮膚石灰沈着症は，カルシウム塩が皮膚や皮下に沈着する病態である．特発性，栄養障害性，転移性，医原性，カルシフィラキシスの5病型に分類される^1）（表1）．本稿の前半では，組織障害やリン・カルシウム代謝異常がない状態で生じる特発性皮膚石灰沈着症について概説する．後半では，組織障害に起因する栄養障害性皮膚石灰沈着症の一群として，石灰沈着を起こす皮膚腫瘍について述べる．

腫瘍と二次性骨化森　龍彦 , 石川　真郷 , 山本　俊幸 10巻3号 , 2026年9月 , pp.242-247

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皮膚や皮下に異所性の骨形成を生じる病態は皮膚骨化（cutaneous ossification，osteoma cutis）として知られ，基礎疾患の有無により原発性と続発性に分類される．既報では原発性は少数で，臨床的に遭遇する大部分は続発性である．続発性骨化の原因としては炎症性病変，外傷，瘢痕などに加え皮膚腫瘍が重要であり，特に母斑細胞母斑，基底細胞癌，毛母腫での報告が多い．本稿では，二次性骨化を伴う皮膚腫瘍の頻度，好発部位，性差，腫瘍の内訳を概説した上で，代表的腫瘍ごとの特徴と二次性骨化の機序について整理する．

話題

シェーグレン症候群と限局性皮膚結節性アミロイドーシス伊藤　崇 , 山本　俊幸 10巻3号 , 2026年9月 , pp.248-252

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シェーグレン症候群は涙腺・唾液腺を主な標的とする自己免疫性疾患であり，乾燥症状に加えて多彩な腺外病変を呈する．皮膚科領域では，皮膚の乾燥，環状紅斑，高ガンマグロブリン血症性紫斑，血管炎，蕁麻疹様紅斑などが比較的よく知られている^1）．稀なものとして，限局性皮膚結節性アミロイドーシス（localized cutaneous nodular amyloidosis；LCNA）はシェーグレン症候群との関連が報告されている^1）．

野生型トランスサイレチンアミロイドーシス菊池　信之 , 山本　俊幸 10巻3号 , 2026年9月 , pp.253-258

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アミロイドーシスはβシート構造を豊富に持つアミロイド線維を形成し，全身のさまざまな臓器に沈着することによって機能障害をひき起こす疾患群である．複数の臓器にアミロイドが沈着する全身性アミロイドーシスと，特定の臓器に限局してアミロイドが沈着する限局性アミロイドーシスに分類される．野生型トランスサイレチンアミロイドーシス（wild-type amyloid transthyretin amyloidosis；ATTRwt amyloidosis）は野生型トランスサイレチン由来のアミロイドが全身的に沈着する疾患である．ATTRwtアミロイドーシスは高齢者の心疾患の原因として最近注目されており，早期診断，早期治療の必要性が強調されている．

解説

アミロイドの分析と病型診断（アミロイドタイピング）植田　光晴 10巻3号 , 2026年9月 , pp.259-264

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アミロイドーシスは，本来は可溶性である前駆タンパク質が各種の機構により不溶性のアミロイド線維へと重合し，諸臓器の細胞外に沈着して機能障害をきたす疾患群の総称である．2024年の国際アミロイドーシス学会（International Society of Amyloidosis；ISA）命名委員会の改訂論文では，ヒトのアミロイド前駆タンパクは計42種類に上り，このうち19種が全身性のアミロイド沈着を生じると報告されている^1）．臨床上重要な点は，原因となる前駆タンパクの種類に基づく病型によって，予後も治療もまったく異なる点である．近年は各病型に対する有効な疾患修飾薬が相次いで臨床応用され，いずれも病初期ほど効果が高いことが示されている．したがって「アミロイドーシスを疑い，迅速に病型を確定（アミロイドタイピング）し，適切な治療へつなぐ」という一連の診療フローを早期に適切に実行することが求められる．

全身性アミロイドーシスの皮膚症状山本　俊幸 10巻3号 , 2026年9月 , pp.265-271

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アミロイドーシスは，アミロイド線維の前駆タンパクがprimaryに皮膚に沈着することにより起こる．これに対し，secondaryに起こる場合はアミロイドーシスではなくアミロイド沈着という言葉を用いる．全身性アミロイドーシスは，全身の諸臓器にアミロイド沈着による臓器障害をきたす．皮膚科医が全身性アミロイドーシスについて他科から紹介される機会は多くない．また皮膚症状を契機に全身性アミロイドーシスが見つかることも稀だが，診断がついていない患者の皮膚病変から本症と診断し，複数の科（循環器内科や血液内科）に通院中の臓器症状をすべて全身性アミロイドーシスに起因することを皮膚科医が診断することも可能である．

皮膚アミロイドーシスの分類小原　宏哉 10巻3号 , 2026年9月 , pp.272-280

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アミロイドはβシート構造を有する線維タンパクであり，このアミロイドが全身のさまざまな臓器の細胞外に沈着することで臓器機能の障害を生じる一連の疾患群がアミロイドーシスである．皮膚科診療の場で遭遇しうる皮膚アミロイドーシスは，多臓器症状の一部として皮膚にアミロイド沈着をきたしている全身性アミロイドーシスと，アミロイドの沈着が皮膚のみに限局する限局性皮膚アミロイドーシスに大別され，さらに前駆タンパクとそれに対応する臨床病型に分けられる（表1）．本稿では，それら皮膚アミロイドーシスを診断，分類するための道筋を概説していく．

連載　皮膚科専門医講座

皮膚科専門医のための模擬テスト56—解答と解説— 古賀　浩嗣 10巻3号 , 2026年9月 , pp.281-282

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疱疹状皮膚炎は，強いそう痒を伴う小紅斑・丘疹・小水疱が生じる疾患であり，好発部位は肘・膝・臀部・仙骨部などの伸側であり，左右対称に出現しやすい．典型的な水疱症の臨床像を呈さないことも多く，自己免疫性水疱症として知っておくべき疾患の一つである．HE所見は線状IgA水疱性皮膚症と類似するために鑑別が必要である．

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目次 10巻3号 , 2026年9月

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お知らせ1—『腫瘍内科』連載「症例報告の書き方」のご案内— 10巻3号 , 2026年9月

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編集後記 10巻3号 , 2026年9月

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基本情報

皮膚科
10巻3号
(2026年9月発行)

電子版ISSN：2436-5718 印刷版ISSN：2436-570X 科学評論社

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