皮膚科専門医のための模擬テスト48—解答と解説—

遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema；HAE）は，体内の重要な制御因子であるC1インヒビター（C1-INH）（C1インアクチベーター）の量的欠損もしくは機能低下があることで，カリクレイン－キニン系が，日常のさまざまなトリガー（抜歯，外傷，精神的ストレス，過労，妊娠，月経など）で亢進し，カリクレインにより高分子キニノーゲンから最終的に強力な血管透過性物質であるブラジキニンが過剰に産生され，ブラジキニンB2受容体に結合することで血管内皮細胞同士の間隙が拡大し，血漿成分が漏出し，顔面や手足，腸管などに血管性浮腫を起こす希少疾患である^1）2）．