脳硬膜動静脈瘻の疫学・成因

Epidemiology and Etiology of Dural Arteriovenous Fistula

はじめに

　硬膜動静脈瘻は，硬膜に発生する異常な動静脈短絡を病態とする疾患である。多くは硬膜を栄養する動脈が流入血管となるが，稀に脳軟膜動脈が関与する例もみられる。短絡部位の多くは海綿静脈洞，横-S状静脈洞などの硬膜静脈洞に関与するが，前頭蓋底，小脳テント部，大脳円蓋部など，硬膜静脈洞から離れた部位で発生することもある。流出静脈経路は順行性のパターン，脳皮質静脈へ逆流するパターン，もしくはそれらが混在する場合があり，症状および重症度に関与することが多い。成人に発生する場合，ほとんどが後天性疾患であると認識されているが，その成因は不明な点も多い。本稿では，硬膜動静脈瘻の疫学，成因および自然歴に関し，これまでの諸家の報告，ならびに自験例から得られた知見を報告する。

Abstract

　Dural arteriovenous fistula (DAVF) is generally recognized as an acquired lesion; however, its epidemiology, etiology, and natural history are yet to be completely elucidated.

　Recently, an epidemiological survey of the detected DAVF cases in Japan between 1998 and 2002 was conducted.　The detection rate of DAVF per 100,000 adults per year is 0.29 for DAVF.　Furthermore, unlike Europe and North America where cases of transverse-sigmoid sinus DAVF are predominantly detected, in Japan, a higher number of cases of cavernous sinus lesions are detected, indicating racial difference in the presentation of DAVF.

　Our study indicates that dural sinus thrombosis, which is generally considered as a causative factor of DAVF, is less likely to precede the detection of DAVF.　A possible mechanism underlying the formation of DAVF is as follows: subtle changes, including minor trauma, cause the formation of an abnormal arteriovenous shunt in the dura and promote progressive steno-occlusive change in its venous drainage.