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特集 血算を極める
トピックス
低酸素応答と赤血球造血
川端 浩
1
1金沢医科大学血液免疫内科学
キーワード：
エリスロポエチン
,
低酸素誘導因子（HIF）
,
PHD
,
von Hippel-Lindau（VHL）蛋白
Keyword:
エリスロポエチン
,
低酸素誘導因子（HIF）
,
PHD
,
von Hippel-Lindau（VHL）蛋白
pp.791-793
発行日 2020年10月1日
Published Date 2020/10/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika126_791
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- 参考文献 Reference
Summary
▪貧血や低酸素状態では，低酸素誘導因子（HIF）が働いて，エリスロポエチン（EPO）遺伝子の転写を活性化する．腎臓の間質に存在するEPO産生細胞は，EPOを分泌して赤血球造血を促進する．
▪HIFα蛋白は，正常酸素状態ではPHDによる水酸化とVHLによるユビキチン化を経てプロテアソームで分解される．一方，低酸素状態では分解を免れて著しく増加する．
▪HIF2α，あるいはその発現を制御するPHD2やVHLをコードする遺伝子の変異によって，遺伝性の多血症（赤血球増多症）をきたすことがある．
▪HIFαの分解を抑制して内因性EPOを増加させるPHD阻害薬が，腎性貧血の新しい治療薬として使用されている．
© Nankodo Co., Ltd., 2020
