呼吸管理と在宅生活

Respiratory management and daily living at home

各国の呼吸管理ガイドライン

　神経筋難病も対象となる在宅人工呼吸ガイドラインは，欧米において，各国や学会から公表されてきた^1-3）．非侵襲的陽圧換気療法（noninvasive positive pressure ventilation；NPPV），気管切開人工呼吸，気道クリアランスなどに関する推奨が行われている．そこでは，専門性の高い適切な予防的な呼吸ケアを行うことにより，ケアの負担が軽減し，患者と家族の生活の質（quality of life；QOL）が向上するとされる．ケアで大変な家族に，これ以上効果が確認されていない呼吸ケアや専門的でない呼吸ケアで負担を増やしてはならないとしている．

　本邦でも，「神経筋疾患・脊髄損傷の呼吸リハビリテーションガイドライン」^4），2015年に「NPPVガイドライン」^5），筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis；ALS）やデュシェンヌ型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy；DMD）など疾患別の診療ガイドライン（日本神経学会）が公表されたが，在宅人工呼吸に特化したガイドラインはなく，経験に基づいて実施している．