特発性肺線維症—診断と治療の新展開

Current Opinion on Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis

　■特発性肺線維症をめぐる最近1年間の話題

　特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）は，原因不明の間質性肺炎の範疇にあって，薬物治療の効果に乏しく予後不良とされる慢性難治性疾患である．IPFの疾患概念は，年余にわたる研究と混乱を経て，2000年にようやく新しい位置付けが示されるに至った．ATS（Amer—ican Thoracic Society）およびERS（EuropeanRespiratory Society）によるこのInternationalConsensus Statementは，本疾患の病因・病態の解析と新治療戦略の展開において，新たな道標になるものと思われる．わが国においても，このStatementとの整合性を図るべく，特発性間質性肺炎（IIP）の新診断基準を作成中である．この試案では，IPFはIIPの大分類の中で独立した一疾患として扱われることになろう．しかしながら，難病としての位置付けにあるIPFの病態機構は極めて複雑である．IPFにみられる多様な病理組織所見のなかで，特に「fibroblasticfoci」が予後不良因子であることがクローズアップされている．病変進展の機序に関しては，病変局所に集積する炎症細胞の動態に加え，肺胞上皮細胞と線維化との関係にも関心が集まりつつある．診断面では，高分解能CT（HRCT）検査の重要性が特に強調されている．また，わが国独自の診断技術として，血清マーカー（SP-A,SP-D，KL−6）の開発と普及が進んでいる．これらのマーカーが，疾患検出だけでなく，治療効果判定，予後予測などに応用可能であることが示されている．治療面では，ピルフェニドンとIFNγ1—bの臨床試験が進行中であり，近い将来，IPFの予後を改善できるのではと期待が寄せられている．