IgM類天疱瘡

IgM pemphigoid

summary

IgM類天疱瘡は最近提唱された疾患概念であるが，疾患の独立性について結論は出ていない．類天疱瘡の診断において，蛍光抗体直接法による基底膜部の自己抗体陽性所見は診断価値が高い．本疾患では，IgGが陰性でIgMのみ基底膜部に線状に陽性となることが最大の特徴である．類天疱瘡は自己抗体の病原性が明確に証明されている疾患であるため，IgM自己抗体の病原性が重要である．しかし，過去の報告では病原性の証明は必ずしも十分でない．これまでの報告例は，免疫学的な検査はほぼ同様の結果であるが，臨床的特徴や治療反応性あるいは病理組織学的所見などには症例ごとに大きく異なる．本疾患において最も興味のある点は独立した疾患なのか，あるいはクラススイッチが生じてIgG自己抗体による通常の類天疱瘡へと進展する前駆症状かという点は，今後の症例の蓄積と長期のフォローで結論が出ることが期待される．